Therapie

Verschiedene Medikamente. (Bild: ger.hardt/pixelio.de)
Eine medikamentöse Behandlung kann die Fortschreitung von ALS abbremsen. (Bild: ger.hardt/pixelio.de)

Da die Ursachen von ALS weitgehend unbekannt sind, gibt es keine spezielle ursächliche Therapie. Dennoch gibt es Therapieansätz, die sich als hilfreich erwiesen haben. Sandra Schadeck, selbst von ALS betroffen, hat sich intensiv mit dem Thema auseinandergesetzt und die gängigsten Therapien, die sie auch selbst anwendet, zusammengefasst.

Medikamentöse Therapie

Owohl die ALS trotz intensiver Forschung bisher noch nicht heilbar ist, kann man ALS behandeln. Nach Diagnosestellung ist der sofortige Beginn einer medikamentösen Therapie sinnvoll. Diese zielt hauptsächlich auf die Verlangsamung der Krankheit.

Inzwischen werden verschiedene Medikamente zur Behandlung der ALS eingesetzt. Ein deutlich lebensverlängernder Effekt konnte bislang nur für Rilutek/Riluzol nachgewiesen werden.

Einige Präparate zeigen in Tierversuchen eine positive Wirkung und werden gegenwärtig in klinischen Studien getestet. Sie sind zum Teil noch nicht abgeschlossen, so dass zum jetzigen Zeitpunkt keine Aussage zur Wirksamkeit beim Menschen getroffen werden kann.

Rilutek/Riluzol

Der menschliche Körper produziert normalerweise eine bestimmte Menge an Glutamat. Dabei handelt es sich um eine Substanz, die die Erregung von Motoneuron (motorische Nervenzelle) zu Motoneuron weiterleitet.

Mit Hilfe solcher Neurotransmitter können vom Gehirn ausgesandte Informationen bis zum Muskel geleitet werden. Eine Theorie über die Entstehung der ALS besagt, dass das Nervensystem eines ALS-Patienten einer zu grossen Menge an Glutamat ausgesetzt ist. Bei fortschreitender Erkrankung konnte eine Akkumulation von Glutamat beobachtet werden. Man geht davon aus, dass zu viel Glutamat zu einem Ausbrennen der Nervenzellen führt. Infolge dessen können diese die Befehle des Gehirns nicht mehr zu den Muskeln transportiert werden.

Der aktive Wirkstoff im Rilutek ist Riluzol. Riluzol ist ein Glutamat-Hemmstoff, der erstmals in einer Studie 1994 eine signifikant lebensverlängernde Wirkung bei ALS-Patienten gezeigt hat. Vorangegangene Studien berichteten von einer um durchschnittlich 3 Monate verlängerten Lebenserwartung.

In mehreren nachfolgenden Studien konnte ein noch deutlicheres Ergebnis erzielt werden (bis zur Verdoppelung der Lebenserwartung). Obwohl selbst die Forscher die Wirkung des Medikaments Rilutek nicht ganz verstehen, scheint die Erklärung, dass es die Nervenzellen vor einer Übermenge an Glutamat schützt, plausibel.

Rilutek bremst jedoch lediglich die individuelle Krankheitsprogredienz, d.h. die Patienten werden trotzdem eine Verschlechterung bemerken. Allerdings wird die Geschwindigkeit der Verschlechterung, die bei jedem Patienten unterschiedlich ist, vermindert. Rilutek kann ALS nicht heilen und auch bereits verlorene Funktionen nicht wiederherstellen.

Die empfohlene Dosierung ist 50 mg alle 12 Stunden. Rilutek sollte möglichst immer zu den gleichen Zeiten eingenommen werden (z.B. morgens um 8:00 und abends um 20:00 h), da sich die positive Wirkung nur bei einem konstanten Blutspiegel entfalten kann, der nur durch eine regelmässige tägliche Einnahme gewährleistet wird.

In der Regel wird das Medikament gut vertragen. Mögliche Nebenwirkungen sind Übelkeit, Schwächegefühl, Mattigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit und Hautausschläge. In seltenen Fällen wurde auch eine vorübergehende Erhöhung der Leberwerte beobachtet. Daher wird empfohlen, von Zeit zu Zeit das Blutbild und die Leberenzyme untersuchen zu lassen.

Rilutek sollte bei Raumtemperatur gelagert und vor Sonneneinstrahlung geschützt werden. Zudem ist es nicht empfehlenswert, Nikotin und Alkohol zu konsumieren. Rauchen kann die Rilutek-Konzentration im Blut verringern. Alkohol belastet die Leber zusätzlich, wodurch sich das Risiko von Leberfunktionsstörungen erhöht.

Vitamin E  

Vitamin E gehört neben Vitamin A und Vitamin C zu den so genannten Antioxidantien oder Radikalfängern und wirkt indirekt neuroprotektiv (nervschützend).

Als Radikalfänger werden Substanzen bezeichnet, die im Körper anfallende Abbauprodukte und Schadstoffe wie freie Radikale abtransportieren und unschädlich machen.

Im Tierversuch konnte Vitamin E ein positiver Einfluss in Bezug auf das Fortschreiten der ALS nachgewiesen werden, jedoch keine Auswirkung auf eine mögliche höhere Lebenserwartung. Dieselbe Wirkung konnte von Dr. Hager, einem Arzt, der selbst seit vielen Jahren an ALS erkrankt ist, nach Anwendung auch am Menschen beobachtet werden. Eine in Ulm durchgeführte placebokontrollierte Studie mit hoch dosiertem Vitamin E (5000 IE/d) war jedoch negativ.

Vitamin E ist sowohl in Form von Gelkapseln als auch in Tropfenform erhältlich.  Es hat keine Nebenwirkungen und ist dazu noch gut für Haare, Haut, Nägel und Gelenke! Die Kapsel sollten immer in Verbindung mit Öl oder Fett eingenommen werden, da Vitamin E fettlöslich ist.

Amitriptylin

Eine starke Ansammlung von Speichel in Mund und Rachen ist ausserordentlich lästig und quälend. Das grösste Problem dabei ist, den oftmals zähen Speichel zu schlucken. Eine Reihe von Medikamenten können zur Reduzierung des Speichelflusses eingesetzt werden.

Amitriptylin ist ein Anti-Depressivum und führt als eine der häufigsten Nebenwirkungen zu Mundtrockenheit. Die Unfähigkeit zu schlucken kann den Kranken an den Rand eines Erstickungsanfalls bringen.

In besonders schweren Fällen muss daher ein Absauggerät eingesetzt werden, um dem Patienten Erleichterung zu verschaffen. Ein weiteres Problem, das den Patienten und seine Umgebung sehr irritieren kann, stellt das mitunter bei ALS-Patienten auftretende unkontrollierte Lachen und/oder Weinen dar.

Man bezeichnet es als Pseudobulbär-Affekt. Es ist wichtig zu wissen, dass eine solche unkontrollierte emotionale Labilität kein Symptom einer Depression oder geistigen Verwirrung darstellt. Auch in dieser für den Patienten besonders frustrierenden Situation können verschiedene Medikamente wie zum Beispiel auch das Amitriptylin helfen.

Celebrex

Während des Untergangs der Motoneurone finden im zentralen Nervensystem Reaktionen statt, die denen einer Entzündung ähneln. Unter anderem kommt es auch zu einer Ansammlung und Aktivierung von „Entzündungszellen“. Diese Entzündungszeichen sind jedoch kein Hinweis auf eine Infektion oder einen Autoimmunprozess, sondern vermutlich nur Teil des komplizierten Krankheitsgeschehens bei der ALS.

Mittels verschiedener Substanzen wird jedoch versucht, diese entzündlichen Prozesse zu beeinflussen. Celebrex ist ein Medikament, das normalerweise bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt wird. Kürzlich wurde jedoch bekannt, dass es leider keine positiven Ergebnisse in Bezug auf den Krankheitsverlauf bei ALS-Patienten gibt. Darüber hinaus wurde im Jahr 2005 bekannt, dass durch die regelmässige Einnahme von Celebrex das Herzinfarktrisiko nachweislich ansteigt.

Symptomatische Therapie

Im weiteren Krankheitsverlauf erlangt die symptomatische Therapie eine zunehmende Bedeutung. Ihr primäres Ziel ist die Behandlung der ALS-bedingten Symptome, Beschwerden und Behinderungen zur Verbesserung der Lebensqualität.

Sie umfasst neben der Physio- und der Ergotherapie auch eine logopädische Behandlung. Im weiteren Verlauf wird in der Regel auch eine Entscheidung über die Anlage einer Ernährungssonde sowie über eine druckunterstützte Maskenatmung oder tracheostomiegestützte Beatmung notwendig werden.

Physiotherapie

Die Ziele der Physiotherapie bzw. Krankengymnastik sind die Stabilisierung und Erhaltung der noch intakten Muskelfunktionen. Bei einer vorhandenen Restbeweglichkeit haben sich insbesondere isometrisches Muskeltraining und Übungen gegen einen leichten Widerstand bewährt, die neben dem Bewegungseffekt auch die Muskeldurchblutung fördern. 

Sie müssen jedoch im Krankheitsverlauf immer wieder an die individuelle Situation des Patienten angepasst werden. Ausserdem sind eine individuelle Bewegungstherapie, Dehnungsübungen, ein Koordinations- und Gleichgewichtstraining sowie die Behandlung einer vorhandenen Spastik sinnvoll.

Die Physiotherapie kann sowohl Muskelkrämpfen vorbeugen als auch Muskel- und Sehnenverkürzungen durch die fortschreitende Lähmung vermeiden helfen und spastisch bedingte Bewegungseinschränkungen verringern. Jedoch können die Erfolge nur klein sein oder sogar gänzlich fehlen. Der Funktionserhalt ist das primäre Ziel, ein Muskelzuwachs ist in der Regel nicht zu erwarten. Hingegen kann eine bestehende Spastik durch regelmässige Therapie merklich verbessert werden.

Ergotherapie

Ergotherapie ist neben der Physiotherapie eine wirksame Behandlungsmöglichkeit bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose. Je früher mit der Therapie begonnen wird, desto grösser ist der Behandlungseffekt.

Ziel der ergotherapeutischen Behandlung ist die Verbesserung oder Kompensation der krankheitsbedingt eingeschränkten Funktionen und Fähigkeiten. Bei zunehmender Behinderung soll sie vor allem helfen, individuelle Lösungen für den Betroffenen zu finden.

Das Training motorischer Fähigkeiten, insbesondere der Feinmotorik, das ADL-Training (activities of daily living training) sowie die Hilfsmittelberatung ist Inhalt der ergotherapeutischen Behandlung.

Ergotherapeuten sollten daher auch über eine hohe Kompetenz in der Hilfsmittelberatung verfügen. Wie viele Hilfen nötig sind und vor allem, welche akzeptiert werden, um die Selbständigkeit so lange wie möglich zu erhalten oder den Alltag zu erleichtern, hängt vom Krankheitsverlauf und vom Patienten selbst ab.

Die optimale Ausstattung mit den richtigen Hilfsmitteln kann den persönlichen Aktionsradius erhöhen und somit auch die Autonomie und Lebensqualität der ALS Patienten wesentlich verbessern.

Logopädie

Mit Beginn einer Sprech- und Schluckstörung ist eine logopädische Behandlung sinnvoll. Ziel ist eine möglichst lange Erhaltung der Sprech-, Kau- und Schluckfähigkeit. Beim Auftreten von Sprechstörungen soll mit fazialen Übungen sowie mit Atem- und Sprechübungen die Nutzung der Restfunktionen des Sprechapparates gesichert werden.

Im fortgeschrittenen Stadium ist zudem die Versorgung mit Kommunikationshilfen erforderlich. Kommt es wiederholt zum Verschlucken, treten Hustenattacken auf oder ist das Essen mehr Last als Lust, ist die Schluckmechanik gestört.

Bei Beginn einer Kau- und Schluckstörung ist daher eine regelmässige logopädische Behandlung mit einem funktionellen Schlucktraining notwendig. Dabei erlernen die Patienten neben dem Umgang mit Schluckbeschwerden auch wichtige Kompensationsstrategien, wie die Verkleinerung der Schluckeinheiten oder absichtliches Husten nach dem Schlucken. Die Schlucktechnik kann durch Triggerverfahren, eine bestimmte Körper- und Kopfhaltung während des Schluckaktes, deutlich verbessert werden. Diese und andere wichtige Verhaltensweisen beim Essen können somit dem Verschlucken vorbeugen.

Bei einer Zunahme der Schluckstörung mit Gewichtsverlust, häufigen Aspirationen und Infekten der oberen Atemwege sowie einer Verlängerung der Mahlzeiten ist die Entscheidung über die Anlage einer Ernährungssonde erforderlich.

Perkutane Endoskopische Gastrostomie = PEG-Sonde

Bei zunehmenden Schluckproblemen kann im Verlauf der Erkrankung die Anlage einer PEG-Sonde notwendig werden, insbesondere dann, wenn der tägliche Energie- und Flüssigkeitsbedarf über den Mund nicht mehr gedeckt werden kann. Dies führt zu einer kontinuierlichen Gewichtsabnahme und zu einem durch die Unterernährung bedingten, zusätzlichen Kraftverlust.

In einer Studie konnte gezeigt werden, dass das Körpergewicht mit der Lebenserwartung eng korreliert, d.h. dass Patienten mit stabilem Körpergewicht eine bessere Lebensqualität und eine höhere Lebenserwartung haben. Die Anlage einer PEG-Sonde kann den Allgemeinzustand des Patienten verbessern und somit indirekt lebensverlängernd wirken.

Sie erleichtert die Nahrungsaufnahme für Patienten und Pflegepersonen und stellt eine ausreichende Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr sicher. Bei der Anlage einer PEG-Sonde wird ein Fiberendoskop über Mund und Speiseröhre bis in den Magen vorgeschoben. Eine Endplatte wird mit dem Endoskop bis in den Magen gebracht. Die Sonde ist ein einfacher Plastikschlauch. Sie wird - in lokaler Anästhesie - mittels eines kleinen Schnittes durch die Bauchdecke und Magenwand bis in den Magen geführt und dann an der Endplatte verankert.

Von aussen ist nur ein ca. 30 cm langes Stück des Schlauches zu sehen, das an der Austrittsstelle am Bauch mit einem Pflaster befestigt wird. Unter der Kleidung ist die Sonde nicht sichtbar. Auch bedeutet eine PEG-Sonde nicht, dass nicht mehr "normal" gegessen werden darf.

Im Gegenteil, sie erlaubt soviel und solange zu essen, wie man gerade Lust hat. Vor allem ist dadurch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr gewährleistet.

Pulmonologische Abklärung

Eine pulmonologische Abklärung wird dann nötig, wenn die Atemmuskulatur von der ALS betroffen ist. Eine schwache Atemmuskulatur macht sich häufig zuerst nachts bemerkbar. Durch die unzureichende Ventilation (Belüftung) der Lungen transportiert das Blut zuwenig Sauerstoff.

Das Gehirn reagiert auf solche Sauerstoffschwankungen sehr empfindlich. Diese nachts eingegangene "Sauerstoffschuld" führt zu rascher Ermüdbarkeit, morgendlichen Kopfschmerzen und fehlender Erholung während des Schlafes. Manchmal fällt auch eine Kurzatmigkeit auf. Mittels eines Lungenfunktionstests kann das Atemvolumen und die Lungenkapazität festgestellt werden.

Wenn durch einen Lungenfacharzt eine Beeinträchtigung der Atmung festgestellt wird, ist unter Umständen eine BIPAP-Beatmung (bilevel positive airway pressure) indiziert. Diese druckunterstützte Maskenatmung unterstützt den eigenen Atemzug und sorgt somit für eine ausreichende Belüftung der Lungen. Es ist jedoch keine invasive Massnahme! Die Maskenbeatmung dient lediglich der Verbesserung der Lebensqualität und hat möglicherweise indirekt lebensverlängernde Wirkung. Nimmt die Schwäche der Atemmuskulatur zu, kann es zu einer Ateminsuffizienz mit akuter Atemnot, Erstickungsgefahr und einem möglichen Sauerstoffmangel im Gehirn kommen.

In diesem Fall besteht natürlich immer die prinzipielle Möglichkeit eines Luftröhrenschnittes (Tracheostomie) in Verbindung mit einer maschinellen Beatmung (tracheostomiegestützte Beatmung). Diese lebenszeitverlängernde Entscheidung ist jedoch von weit reichender medizinischer und psychosozialer Konsequenz für den Betroffenen.

Die Durchführung einer tracheostomiegestützten Beatmung ist eine invasive Massnahme und kann nicht mehr rückgängig gemacht werden. Daher wird sie derzeit nur bei einer sehr geringen Zahl der ALS-Patienten durchgeführt. Die Begrenzung technisch und medizinisch möglicher therapeutischer Massnahmen ist der erklärte Wille vieler ALS-Patienten.

Dieser sollte im Rahmen einer Patientenverfügung schriftlich fixiert werden.

Therapieforschung

Neben der Ursachenforschung ist die Identifizierung eines geeigneten Markers für den Nervenzelluntergang zur Prognose des weiteren Krankheitsverlaufs ein wichtiges Ziel der ALS-Forschung.

Derzeit wird ein Eiweiss im Serum von ALS-Patienten untersucht, das den Untergang von Nervenzellen anzeigt. Ob dieser Verlaufs- und Prognosemarker tatsächlich für die Prognosestellung bei ALS geeignet ist, muss die längerfristige Auswertung belegen.

In Anbetracht der Unkenntnis der Ursachen, der Abläufe und der Marker der ALS sind auch die therapeutischen Möglichkeiten sehr begrenzt. Vor diesem Hintergrund besteht die dringende Notwendigkeit, neue Therapien und Strategien gegen die ALS zu entwickeln.

Erst seit wenigen Jahren ermöglicht ein Tiermodell eine Grundlagenforschung zur Therapie der ALS und eine Untersuchung von Medikamenten, bevor ihr Einsatz am Menschen entschieden wird. Im SOD1-Mausmodell der ALS wird gentechnisch hergestellten Mäusen das menschliche Gen der Superoxiddismutase (SOD1) einschliesslich einer ALS-verursachenden Mutation übertragen.

Das Tier wird zunächst gesund geboren und entwickelt sich normal, zeigt jedoch im Lebensverlauf Krankheitssymptome vergleichbar mit der menschlichen Form der ALS. Mit Hilfe dieses Mausmodells werden weltweit neue Therapieansätze der ALS erforscht, indem bei anderen Erkrankungen bereits etablierte Medikamente auf deren therapeutische Anwendung bei der ALS überprüft werden.

Zeigt ein Medikament im Tiermodell einen positiven therapeutischen Effekt, wird dieser in Therapiestudien an den ALS-Zentren in Deutschland überprüft. Leider konnte bisher keine der doppelblinden, placebokontrollierten Studien die Ergebnisse möglicher Stillstände und Progressionsverzögerungen bestätigen.

Text: Sandra Schadek
Bild: pixelio.de

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